INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.

BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS. On magnetic resonance imaging (MRI) a CIM was seen without syringomyelia. The patient has been successfully treated with botulinum toxin type A injections for 5 years without major side effects. CONCLUSION:Clinical features of HFS, CMI and NF1 are highlighted together with their possible relationship. Also, therapeutic strategies are also discussed.

OBJETIVO: Comparar características clínicas de 373 pacientes com espasmo hemifacial (EHF) primário e pós-paralítico. MÉTODO: Os dados analisados foram: sexo, etnia, idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado, distribuição dos espasmos no início da doença, hipertensão arterial, história familiar de EHF, história prévia de paralisia facial periférica e latência entre a paralisia facial e o início do EHF. RESULTADOS: A prevalência de pacientes com origem asiática foi semelhante em ambos os grupos assim como razão homem/mulher, média de idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado e distribuição dos espasmos no início dos sintomas. O quadrante superior esquerdo da face foi o lado mais afetado no início dos sintomas. Quase 40% dos pacientes em ambos os grupos tinha hipertensão arterial. A prevalência de anormalidades vasculares na fossa posterior foi observada, respectivamente, em 7% e 12,5% dos casos. CONCLUSÃO: O perfil clínico e também radiológico dos pacientes com EHF primário e pós-paralítico foi semelhante. A associação entre hipertensão arterial e anormalidades vasculares na fossa posterior não foi freqüente.

OBJECTIVE: To compared the clinical features of 373 patients with primary and postparalytic hemifacial spasm (HFS). METHOD: Data analyzed were gender, ethnicity, age at symptom onset, disease duration, affected side, distribution of facial spasm at onset, hypertension, family history of HFS, previous history of facial palsy and latency between facial palsy and HFS. RESULTS:The prevalence of patients with Asian origin was similar in both groups such as female/male ratio, mean age at symptom onset, disease duration, affected side and distribution at onset of facial twitching. The upper left side of the face was the main affected region at onset. Almost 40% of the patients in both groups had hypertension. A prevalence of vascular abnormalities on the posterior fossa was seen in 7% and 12.5% of both groups. CONCLUSION: The clinical profile and radiological findings of patients with primary and postparalytic HFS are similar. The association of hypertension with vascular abnormalities and HFS was not frequent.